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骨化性肌炎的诊治与康复
文章来源:互联网 时间:2018-11-27

  骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。常常由于创伤、手术等很多因素引起,造成局部组织中间充质干细胞或成纤维细胞分化为成骨细胞而异位成骨,往往会引起局部功能障碍。

  病因

  本病病因不清。一部分呈常染色体显性遗传。有学者报道产生骨化有四个因素:①刺激因素挫伤导致血肿。这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。②损伤信号损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。③存在基因表达缺陷的间叶细胞这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。④存在连续发生骨化组织的环境其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为BMP。

  临床分期

  根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:

  1.反应期:肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10厘米。

  2.活跃期:活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。

  3.成熟期:成熟期出现壳状骨性软骨,恢复期停止生长,常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失,具有自限性

  4.恢复期。

  分型

  分为两种类型,外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎最常见。

  1.外伤性骨化性肌炎也称局限性骨化性肌炎,只显单一病灶。多见于30岁以前。常发生在外伤后,也有少数病例为并发与其他疾病者,例如发生在偏瘫、脊髓前角灰白质炎,烧伤或破伤风病人。外伤后,软组织内出血可能是造成骨化的原因。常于外伤2~3周后,在软组织出现钙化及骨化。病变常出现在易接受外伤的部位,如肘、股、臀部。

  在邻近长骨的骨干部分沿骨干的方向排列,呈层状骨化,而且于一处或数处可与邻近骨相联。病变很少伸延到骨端及关节的部位。X线特征:受伤后不久可出现局限性肿块。伤后3~4周,在肿块内显示毛状致密像,其临近骨将显示骨膜反应。伤后6~8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5~6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。

  2.进行性骨化性肌炎为先天性遗传性疾病,有时表现为家族性疾病,预后不佳。男性较多见,常发病于婴儿或小儿。早期症状为受累部疼痛、热、肿胀,而后,常于背、颈、肩部皮下组织内出现硬块,剧烈疼痛或压痛。随着病灶的胶样化,皮下组织的肿块逐渐缩小,以至变硬而固定的肿块。

  至此,急性期症状暂告消失,X线检查已可知病灶中有钙盐沉着。接着又可有新的病灶出现。因此,可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。

  康复治疗

  1.药物治疗:有学者认为激素治疗效果良好。二磷酸盐和非甾体类抗炎药也有阻止或减弱局限性骨化性肌炎形成与发展的效果。另外非类固醇抗炎药能抑制间充质干细胞的迁移与增殖,阻断向成骨细胞分化,防止局限性骨化性肌炎形成。

  2.放射治疗:通过改变DNA而对快速分裂的细胞产生的影响,阻止间充质干细胞分化为成骨细胞的干细胞,从而有效地阻止局限性骨化性肌炎的形成。因骨折后反复多次整复而发生局限性骨化性肌炎者,可应用放射治疗,尤其是切除骨化块后为预防复发更应进行放射治疗。

  3.康复介入治疗减小局部压力和多活动患肢是预防该病的基本方法。一旦怀疑骨化性肌炎发生,应停止被动活动,主动活动应限制在无痛范围内。骨化性肌炎可引起局部疼痛,有时会较剧烈,有效的治疗方法为局部注射赖氨酸阿司匹林。

  手术治疗

  手术治疗主要是切除骨化的组织,改善和恢复关节的活动。有报道认为局限性骨化性肌炎不能在其形成以后的6个月内切除,因为在这阶段病变尚未成熟,甚至还在继续发展。以往普遍认为必须在伤后12—18个月,局部的疼痛或肿胀已经消退,x线显示局限性骨化性肌炎已经成熟,血清碱性磷酸酶已正常,才可采取手术,而也有学者认为待局限性骨化性肌炎成熟后再行切除术的观点不一定正确,对严重功能丧失者应早期手术,以避免严重的骨质疏松及病理性骨折的发生。